...
... ...
... ...

№ 07 2015

  Уважаемые коллеги!

Мы рады представить вам новый номер журнала «Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология», посвященный актуальным вопросам диагностики и лечения хронических заболеваний печени. Гепатология уже давно выделилась в самостоятельную область гастроэнтерологии и интерес к ней не иссякает и даже набирает силу из-за высокой распространенности патологии печени в популяции.

  • 1
    ВИРУСЫ РОДА ANELLOVIRIDAE ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ
    Морозов И. А., Зверкова Е. А., Кюрегян К. К., Карлсен А. А., Исаева О. В., Ильченко Л. Ю., Фёдоров И. Г., Кожанова Т. В., Гордейчук И. В., Петренко Н. В., Михайлов М. И.
    GENUS ANELLOVIRIDAE VIRUSES IN CHRONIC LIVER DISEASE
    Morozov I. A., Zwerkova E. A., Kyuregyan K. K., Karlsen A. A., Isaeva O. V., Ilchenko L. Y., Fedorov I. G., Kozhanova T. V., Gordeychuk I. V., Petrenko N. V., Mikhailov M. I.
    4-11

    RUS
    Вирусы рода Anelloviridae (TTV, TTMDV и TTMV) являются мелкими ДНК-содержащими вирусами, широко распространенными в человеческой популяции. Данные о тканевом тропизме, локализации в клетке и морфометрии анелловирусов малочисленны. Целью данного исследования являлось определение распространенности TTV, TTMDV и TTMV среди лиц с патологией печени различной природы и среди здоровых лиц, а также электронно-микроскопическая верификация видовой принадлежности и размеров анелловирусов в цитоплазме гепатоцитов. Материалы и методы. С помощью иммунологических, молекулярно-биологических, патогистологического, иммуногистохимического, электронно-микроскопического методов исследовали материалы (сыворотки крови и биоптаты печени) 203 пациентов с хроническими заболеваниями печени. В качестве контроля были использованы сыворотки крови 115 первичных доноров крови. Результаты: установлена широкая распространенность (более 70-90 %) всех трех анелловирусов как среди здоровых лиц, так и лиц с заболеваниями печени, при высокой частоте тройной инфекции TTV, TTMDV и TTMV (52,2 % - 55,7 %). При электронно-микроскопическом изучении биоптатов печени пациентов с моноинфекцией TTMDV впервые получено субмикроскопическое изображение вирионов и определен их размер - 35,86±2,04 нм. Электронно-микроскопические исследования позволили подтвердить характер поражения печени при моноинфекции TTMDV: установлено накопление вируса в гепатоцитах, выраженная цитопатия с просветлением матрикса цитоплазмы и редукцией внутриклеточных органелл, участвующих в синтезе белков, а также наличие портального, периваскулярного и перисинусоидального фиброза. Вирионы TTV, TTMDV и TTMV были выявлены, помимо лимфоидных элементов крови, в гепатоцитах, что служит подтверждением гепатотропности данных вирусов. Заключение: анализ полученных результатов показывает, что анелловирусы являются лимфотропными вирусами, отдельные генотипы которых обладают не только гепатотропностью, но и гепатопатогенностью.
    ENG
    Aim: Viruses from genus Anelloviridae (TTV, TTMDV and TTMV) are small DNA viruses that are widespread in human population. Data on tissue tropism, cell localization and morphometry of anelloviruses are scarce. The purpose of this study was to determine the prevalence of TTV, TTMDV and TTMV in persons with liver disease and in healthy individuals, as well as electron-microscopic verification of Anelloviridae species. Methods: Detection of anelloviral DNA was performed in serum samples from 203 patients with liver diseases of various etiology and 115 voluntary blood donors using PCR with primers allowing to differentiate TTV, TTMDV TTMV based on the length of amplified fragment. Histopathological and electron microscopic studies were performed for liver biopsy specimens from 203 patients with liver disease. Results: High prevalence (70-90 %) of all three anelloviruses in healthy individuals and patients with liver disease was demonstrated, with high frequency of triple TTV, TTMDV and TTMV infection (52.2-55.7 %). Electron-microscopic study of liver biopsy specimens from TTMDV monoinfected patients gave a submicroscopic image of TTMDV virions with diameter 35.86±2.04 nm. Electron microscopic studies confirmed the nature of liver damage in TTMDV monoinfection: accumulation of virus in the hepatocytes, significant cytopathy with enlightenment matrix of the cytoplasm and reduction of intracellular organelles involved in protein synthesis, portal and perivascular perisinusoidal fibrosis. TTV, TTMDV and TTMV virions were identified in hepatocytes, confirming these viruses to be hepatotropic. Conclusion: Our results demonstrate that anelloviruses are lymphotropic viruses, individual genotypes of those might be hepatotropic and pathogenic to liver.
  • 2
    СРАВНЕНИЕ РАЗЛИЧНЫХ СХЕМ ЛЕЧЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С НЕАЛКОГОЛЬНОЙ ЖИРОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПЕЧЕНИ
    Кляритская И. Л., Стилиди Е. И., Максимова Е. В.
    COMPARISON OF DIFFERENT TREATMENT REGIMENS IN PATIENTS WITH NONALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE
    Klyarytskaya I. L., Stilidi E. I., Maksymova E. V.
    12-17

    RUS
    Цель исследования: сравнить эффективность различных стратегий лечения неалкогольной жировой болезни печени. Материалы и методы. В открытое рандомизированное проспективное сравнительное исследование без контроля был включен 51 пациент с неалкогольным стеатогепатитом (НАСГ). Пациенты были разделены на 2 группы в зависимости от выбранной стратегии лечения. 1-я группа (n=25) получала стандартное лечение НАСГ (Урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) из расчета 15 мг/кг, разделенную на 3 приема, Аторвастатин в дозе 20 мг на ночь, Витамин Е 800 МЕ/сут per os на протяжении 12 месяцев); 2 группа (n=26) получала, помимо выше перечисленного стандартного лечения НАСГ, Лозартан в дозе 50 мг/сут на протяжении 12 месяцев. Результаты исследования. В целом, результаты проведенной работы свидетельствуют о том, что длительное, на протяжении 12 месяцев, применение в комплексной терапии больных НАСГ лозартана в суточной дозе 50 мг сопровождается достоверным снижением уровней фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α) и интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови и улучшением показателей 13С-метацетинового дыхательного теста (13С-МДТ), что свидетельствует об уменьшении воспаления и указывает на замедление образования и обратное развитие фиброза печени. Получены доказательства того, что у пациентов, получающих лозартан, наблюдается отсутствие прогресса фиброза печени. Выводы. Вышеуказанные результаты свидетельствуют в пользу того, что дополнительное включение лозартана в стандартную терапию НАСГ оказывает положительное терапевтическое воздействие на процесс фиброгенеза в печени, поэтому целесообразно данным пациентам назначать лозартан в суточной дозе 50 мг в течение 1 года.
    ENG
    Aim of investigation: To compare the effectiveness of different treatment strategies of nonalcoholic fatty liver disease. Methods. 51 patients with nonalcoholic steatohepatitis (NASH) were included in an open randomized prospective comparative study with no control. Patients were divided into 2 groups depending on the chosen treatment strategy. Group 1 (n=25) had been receiving standard treatment of NASH (Ursodeoxycholic acid 15 mg/kg once a day per os divided into 3 doses, Atorvastatin 20 mg per os at night, Vitamin E 800 IU/day per os for 12 months); Group 2 (n=26) had been receiving losartan 50 mg/day per os for 12 months in addition to the above mentioned standard treatment of NASH. Study results. In overall, the results of this work suggest that long-term, for 12 months, losartan usage in a daily dose of 50 mg in the complex therapy of patients with NASH is followed by a significant decrease in the levels of tumor necrosis factor alpha (TNF-α) and interleukin 6 (IL-6) in serum and improvement in 13C-metathetin breath test results. These results indicate a decrease in inflammation and slowing of formation and regression of liver fibrosis. Absence of progress in liver fibrosis in patients on losartan treatment was revealed. Conclusions. Additional inclusion of losartan in the standard therapy of NASH has a positive therapeutic effect on the process of fibrogenesis in the liver, so it is advisable to appoint losartan in a daily dose of 50 mg for 1 year to these patients.
  • 3
    ДИНАМИКА КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ И СОНОГРАФИЧЕСКИХ ПАРАМЕТРОВ ПРИ УСПЕШНОЙ КОНСЕРВАТИВНОЙ ЛИТОЛИТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У БОЛЬНЫХ С ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНЬЮ В АССОЦИАЦИИ С МЕТАБОЛИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
    Гаус О. В., Ахмедов В. А.
    DYNAMIC OF CLINICAL, LABORATORY AND SONOGRAPHIC PARAMETERS AFTER SUCCESSFUL LITHOLITIC THERAPY AT PATIENTS WITH GALLSTONE DISEASE IN ASSOCIATION WITH METABOLIC SYNDROME
    Gaus O. V., Akhmedov V. A.
    18-23

    RUS
    Цель: Определить ведущие клинико-биохимические, иммунологические и сонографические маркеры, отражающие эффективность терапии желчнокаменной болезни препаратом урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) из расчёта 10 мг на 1 кг массы тела у пациентов с метаболическим синдромом (МС). Материалы и методы: проведена оценка клинических, биохимических, иммунологических и сонографических показателей у 54 больных желчнокаменной болезнью (ЖКБ), ассоциированной с метаболическим синдромом до и после шестимесячного лечения УДХК. Результаты: ведущими факторами, отражающими эффективность литолитической терапии ЖКБ у лиц с МС являются снижение сывороточной концентрации гамма-глутамилтранспептидазы (P = 0,003), матриксной металлопротеиназы-9 (P = 0,001), повышение концентрации ингибитора ТИМП-1 (Р = 0,02), уменьшение толщины левой доли (P = 0,003) и толщины стенки жёлчного пузыря (P = 0,0002). Заключение: результаты проведенного исследования показали, что терапия УДХК сопровождается торможением факторов прогрессирования ЖКБ (повышенные уровени сывороточной концентрации гамма-глутамилтранспептидазы, матриксной металлопротеиназы-9, а также увеличенная толщина левой доли печени и стенки желчного пузыря).
    ENG
    The aim of study was to determine the leading clinical, immunological and sonographic parameters, reflecting the efficiency of Ursodeoxycholic acid (UDCA) at the rate of 10 mg per 1 kg of body weight in the treatment of gallstone disease in patients with metabolic syndrome (MS). Materials and methods. An assessment of clinical, biochemical immunological and sonographic parameters in 54 patients with gallstone disease associated with the metabolic syndrome before and after the six-month treatment UDCA were made. Results: In accordance with our results the significant predictors, reflecting successful litholitic therapy at patients with gallstone disease in association with metabolic syndrome are decrease the serum concentration of gamma-glutamyltranspeptidase (P = 0,003), matrix metalloproteinase-9 (P = 0,001), increase the serum concentration of tissue inhibitor of metalloproteinases-1 (Р = 0,02), decrease the left liver lobe thickness (P = 0,003) and the thickness of gallbladder wall (P = 0,0002). Conclusion. The results of our study have shown that the therapy with ursodesoxycholic acid of patients with metabolic syndrome leads to decrease of factors of gallstone progression (elevated levels of gamma-glutamyltranspeptidase, matrix metalloproteinase-9 and increased thickness of the left lobe liver and gallbladder wall).
  • 4
    КИСТОЗНЫЙ ЭХИНОКОККОЗ: ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ И КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НАСЕЛЕНИЯ ЛАТВИИ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
    Лаивацума Сниедзе, Ивановс Андреис, Деровс Алексейс, Виксна Людмила
    CYSTIC ECHINOCOCCOSIS: EPIDEMILOGICAL AND CLINICAL ASPECTS OF LATVIAN POPULATION AND REVIEW OF THE LITERATURE
    Laivacuma Sniedze, Ivanovs Andrejs, Derovs Aleksejs, Viksna Ludmila
    24-30

    RUS
    Введение. Кистозный эхинококкоз является инфекцией, вызываемой цепнем гидатидного эхинококка (Echinococcus granulosus). Несмотря на то, что данная форма эхинококкоза является хронической и тяжелой, данных по этой проблеме недостаточно. Методы. В общей сложности были использованы истории болезни 127 пациентов, из которых для анализа были отобраны 44. Данная группа пациентов имела полностью подтверждённый диагноз паразитарного поражения печени, а также подробную оценку её состояния, документально подтвержденную результатами ультразвукового обследования (УЗИ) на момент постановки диагноза. На основе историй болезни была собрана и проанализирована следующая информация: демографические данные (возраст, пол), метод диагностики (УЗИ и паразитологическая серология), клинические данные (симптомы), подробное описание кисты (количество, локализация и размер) и лечение. Заболевание было классифицировано в соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения. Результаты. Из 44 отобранных пациентов 32 пациента были женщины и 12 мужчины. Возраст пациентов варьировался от 27 до 83 (средний - 55.34 ± 15.33) лет. Период от отсутствия жалоб до диагноза варьировался до 180 месяцев; среднее время составляло 6 ± 6 месяцев. Наиболее распространёнными жалобами явилась боль или ощущение дискомфорта в брюшной полости (n = 20). Анализ стадии кисты на момент постановки диагноза показал, что чаще всего встречались кисты на 3-й (n = 9) и 4-й стадии (n = 20). Паразитарные поражения были локализованы в правой доле печени (n = 29), являлись одиночными (n = 24) средней величины 6.49 ± 3.73 см. Результаты показали, что кисты, которые были первоначально в группе размеров от 5 до 10 см., затем прогрессировали быстрее. Химиотерапия продолжительностью в 3 года в итоге привела к обнаружению статистически важных изменений кист у 20 % больных - дегенеративных процессов, свидетельствующих о смерти паразита. Выводы. Необходимо создать систему, которая позволила бы идентифицировать пациентов на более ранних стадиях заболевания для обеспечения более эффективного лечения и предотвращения существенного влияния болезни на качество жизни пациентов.
    ENG
    Introduction. Cystic echinococcosis is an infection caused by the tapeworm Echinococcus granulosus, this form of echinococcosis is chronic, complicated, however, there is restricted knowledge about it. Methods. Medical records of a total of 127 patients were used, of which 44 patients were selected for analysis. These were the patients with a fully verified diagnosis, a parasitic lesion located in the liver and a detailed documented ultrasound description of the condition of the liver at diagnosis. The following information was collected from the clinical records: demographic data (age, sex), diagnostic method (ultrasound (US) examination and parasitological serology), clinical data (symptoms), cyst details (number, localization, and size) and treatment. Parasitic cysts of the selected patients were analysed and the disease was classified according to World Health Organisation recommendations. Results. Out of 44 selected patients, 32 were female and 12 were male. Patients’ age varied from 27 to 83 (mean - 55.34 ± 15.33) years. Time until diagnosis ranged from the absence of complaints to a period of 180 months; the median time was 6 ±6 months. The most common complaints were pain or discomfort in the abdomen (n=20). The analysis of the stage of the cyst at the moment of the diagnosis showed that most often the 3rd (n=9) and the 4th stage (n=20) cysts were found. The parasitic lesion was localised in the right hepatic lobe (n=29), it was solitary (n=24) and of average size 6.49 ±3.73 cm. Results indicated that the cysts which were initially in the 5-10 cm size group were progressing more rapidly. Chemotherapy lasting for 3 years resulted in finding statistically important changes of the cysts in 20 % of the patients - degenerative processes attesting the death of the parasite. Conclusions. It is necessary to develop a system that would allow identifying of patients at as early stages of the disease as possible, in order to ensure more efficient treatment and to avoid major impact on patients’ quality of life by the disease.
  • 5
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С ПОЗИЦИЙ МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ, ОГРАНИЧЕНИЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ЗДОРОВЬЯ (МКФ)
    Волынец Г. В., Евлюхина Н. Н., Потапов А. С., Хавкин А. И., Филин А. В., Сурков А. Н., Пахомовская Н. Л., Скворцова Т. А.
    DETERMINING THE DEGREE OF LIVER DYSFUNCTION IN CHILDREN WITH POSITIONS OF THE INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF FUNCTIONING, DISABILITY AND HEALTH (ICF)
    Volynets G. V., Evlyukhina N. N., Potapov A. S., Khavkin A. I., Filin A. V., Surkov A. N., Pahomovskaya N. L., Skvortsova T. A.
    31-37

    RUS
    Цель исследования: разработать систему оценки степени нарушения функции печени у детей на основе Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ). Пациенты и методы: на основании ретроспективного анализа 14 биохимических показателей, характеризующих роль печени в функции обмена белков, жиров и углеводов, 95 детей, не имеющих патологии печени, 15 детей, умерших от печеночной недостаточности, 295 пациентов с различными заболеваниями печени, которые находились на лечении в ФГБНУ НЦЗД и в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского», в качестве вспомогательного инструмента разработана балльная система оценки степени нарушения функции печени у детей. При этом каждый биохимический показатель в зависимости от выраженности его изменений оценивался по пятибалльной шкале. Результаты: сумма баллов служит оценкой степени нарушения функции печени. В соответствии с рекомендациям МКФ, снижение числа баллов на 0-4 % (54-56 баллов) расценивается как отсутствие нарушения функции печени, на 5-24 % (43-53 балла) - как незначительные нарушения, на 25-49 % (29-42 балла) - как умеренные нарушения, на 50-95 % (3-28 баллов) - как тяжелые нарушения, на 96-100 % (0-2 балла) - как абсолютные нарушения. Выводы: балльная система оценки степени нарушения функции печени может применяться на любом этапе обследования и лечения у детей любого возраста, т. к. используемые биохимические показатели не зависят от возраста пациента. Она может использоваться при оценке тяжести патологического процесса в динамике, определении прогноза заболевания и быть критерием показаний к трансплантации печени, а также использоваться при проведении медико-социальной экспертизы. Ключевые слова: дети, функции печени, нарушения, Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ).
    ENG
    Methods. Based on a retrospective analysis of biochemical blood parameters which characterize the role of liver function in the metabolism of proteins, fats and carbohydrates (considered indicators of ALT, AST, De Ritis coefficient, bilirubin, albumin, fibrinogen, prothrombin, transferrin, ceruloplasmin, cholesterol, urea, ammonia, glucose, lactate) in 95 children without liver pathology, 15 children who died of liver failure, 295 patients with various liver diseases who were treated in the SCCH, a scale system was developed as a support tool to assess liver dysfunction. Results. Each biochemical indicator was assessed on a five-point scale. The level of a biochemical indicator, which corresponded to the absence of disorders, was estimated as 4 points, corresponding to “insignificant disorders” - as 3 points, “moderate disorders” - as 2 points, “severe disorders” - as 1 point, “absolute disorders” - as 0 points. The total score is the estimate of the degree of liver dysfunction. According to the recommendations of the International Classification of Functioning, Limitations of vital activities and Health, the decrease of the number of points on 0-4 % (54-56 points) corresponds to the absence of the liver dysfunction, on 5-24 % (43-53 points) - insignificant disorders of liver function, on 25-49 % (29-42 points) - moderate hepatic impairment, on 50-95 % (3-28 points) - severe disturbances of liver function, on 96-100 % (0-2 points) - absolute dysfunction of the liver. Conclusions. A scoring system of assessing liver dysfunction can be applied at any stage of the examination and treatment of children of any age, as used in biochemical parameters do not depend on the age of the patient. It is an objective criterion for assessing the degree of liver dysfunction and can be used to assess the severity of the pathological process in the dynamics determining the prognosis of the disease and can be the criterion of the indications for liver transplantation, and also used during the of medico-social expert examination.
  • 6
    ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХИ
    Натальский А. А., Тарасенко С. В., Зайцев О. В., Песков О. Д., Луньков И. А.
    THE DIAGNOSTIC AND TREATMENT ALGORITHM FOR PATIENTS WITH OBSTRUCTIVE JAUNDICE SYNDROME
    Natalskiy A. A., Tarasenko S. V., Zaytsev O. V., Peskov O. D., Lunkov I. A.
    38-45

    RUS
    В статье представлен сравнительный анализ лечебно-диагностических мероприятий, направленных на устранение механической желтухи, осложнившей течение заболеваний гепатопанкреатодуоденальной зоны как опухолевой, так и доброкачественной этиологии. Больные с подпеченочным холестазом были представлены двумя группами: основной и контрольной, включившими 858 и 869 пациентов соответственно. Лечебно-диагностическая тактика в основной группе опиралась на принципы предложенного алгоритма. Использование предложенного лечебно-диагностического алгоритма позволило добиться лучших результатов лечения: достоверно меньшей летальности, а также частоты развития послеоперационных осложнений.
    ENG
    The article presents a comparative analysis of therapeutic and diagnostic measures aimed at eliminating jaundice complicating diseases hepatopancreatoduodenal zone as tumor and benign etiology. Patients with obstructive cholestasis were represented by two groups: the main and control, including 858 and 869 patients, respectively. Therapeutic and diagnoctic tactics in the study group was based on the principles of the proposed algorithm. Using the proposed diagnostic and treatment algorithm led to better outcomes: significantly lower mortality and the incidence of postoperative complications.
  • 7
    ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ И УРОВЕНЬ ТКАНЕВОГО ЦИНКА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
    Плотникова Е. Ю., Баранова Е. Н., Максимов С. А.
    HEPATIC ENCEPHALOPATHY AND TISSUE ZINC LEVELS IN LIVER DISEASE, DIAGNOSIS AND TREATMENT
    Plotnikova E. Y., Baranova E. N., Maksimov S. A.
    46-54

    RUS
    Цель обзора. Описание одно из осложнений печеночной патологии - печеночной энцефалопатии, а также ее связь с содержанием в организме цинка. Основные положения. В обзоре приводятся ключевые моменты патофизиологии и клинической картины печеночной энцефалопатии. Приводятся основные препараты и схемы лечения печеночной энцефалопатии. Рассматриваются данные оригинального авторского исследования о взаимосвязи тяжести печеночной энцефалопатии и уровня тканевого цинка у пациентов с гепатитом и циррозом печени вирусной этиологии. Приводятся данные современных мета-анализов о комплексном лечении печеночной энцефалопатии и роли L-орнитина-L-аспартата. Заключение. Понимание фармакологических механизмов действия L-орнитина-L-аспартата позволит гастроэнтерологу, терапевту и врачу общей практики адекватно применять препарат, выбрать необходимые показания и расставить приоритеты лечения больных с патологией печени на разных стадиях заболевания. Необходимо включать в схемы лечения печеночной энцефалопатии препараты цинка.
    ENG
    The purpose of the review. Description One of the complications of liver disease - hepatic encephalopathy, as well as its relationship with the content of zinc in the body. The main provisions. The review provides the key moments of the pathophysiology and clinical hepatic encephalopathy. The basic drugs and treatment regimens of hepatic encephalopathy. Data are considered the original author’s research on the relationship of gravity of hepatic encephalopathy and tissue zinc levels in patients with hepatitis and cirrhosis of viral etiology. The data of modern meta-analyzes of complex treatment of hepatic encephalopathy and the role of L-ornithine-L-aspartate. Conclusion. Understanding the pharmacological mechanisms of action of L-ornithine-L-aspartate allow gastroenterologist, physicians and general practitioners to adequately apply the drug, select the required readings and prioritize the treatment of patients with liver diseases at different stages of the disease. Should be included in the treatment regimen of hepatic encephalopathy zinc supplements.
  • 8
    ГЕМОХРОМАТОЗ В ПРАКТИКЕ КЛИНИЦИСТА
    Еремина Е. Ю.
    HEMOCHROMATOSIS IN CLINICIAN PRACTICE
    Eremina E. Yu.
    55-62

    RUS
    На клиническом примере продемонстрирована сложность диагностики гемохроматоза, обусловленная генетическим полиморфизмом. В статье приводятся современные данные по этиологии, патогенезу, особенностям клиники, диагностики и лечения больных гемохроматозом. Особое внимание уделено наследственному гемохроматозу и его генетическому многообразию.
    ENG
    The paper presents the current data on the etiology, pathogenesis, clinical features, diagnosis and treatment of patients with hemochromatosis. Particular attention is given to hereditary hemochromatosis and its genetic diversity. The clinical example demonstrates the difficulty of a disease diagnostics caused by genetic polymorphism.
  • 9
    УСПЕШНАЯ ОРТОТОПИЧЕСКАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ У БОЛЬНОГО С ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ДИСТРОФИЕЙ И ФУЛЬМИНАНТНОЙ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
    Голованова Е. В., Новрузбеков М. С., Билиндерли Т. В.
    SUCCESSFUL ORTHOTOPIC LIVER TRANSPLANTATION IN A PATIENT WITH HEPATOLENTICULAR DISEASE AND FULMINANT HEPATIC FAILURE
    Golovanova E. V., Novruzbekov M. S., Bilinderli T. V.
    63-68

    RUS
    В статье представлен клинический случай диагностики гепатоцеребральной дистрофии у молодого человека с быстро прогрессирующим заболеванием печени на стадии фульминантной печеночной недостаточности и успешной экстренной ортотопической трансплантации печени
    ENG
    The article presents a clinical case of hepatolenticular disease in young man with rapidly progressive liver disease fulminant hepatic failure and successful emergency orthotopic liver transplantation
  • 10
    ЗАДУМАЙТЕСЬ О ПОРФИРИИ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
    Страуме Зане, Скуя Вита, Проскурина Анна, Малиня Юстине, Хаснере Сигита, Крупнова Инга, Лейниекс Айварс, Деровс Алексейс
    THINK PORPHYRIA: CASE REPORT AND REVIEW OF LITERATURE
    Straume Zane, Skuja Vita, Proskurina Anna, Malina Justīne, Hasnere Sigita, Krupnova Inga, Lejnieks Aivars, Derovs Aleksejs
    69-77

    RUS
    Порфирии - это группа редких заболеваний, вызванных дефектами ферментов в цепочке биосинтеза гема. Острая перемежающаяся порфирия - это самая часто встречающаяся порфирия, поражающая печень. Болезнь проявляется сильными невропатическими болями в животе, которые могут сопровождаться широким спектром гастроинтестинальных, психиатрических и неврологических симптомов, что осложняет постановку диагноза. Мы описываем клинический случай 27-летней женщины, которая поступила с острой болью в животе, рвотой и выраженной гипонатриемией. Последовавшие за этим судороги и дезориентация потребовали применения интенсивной терапии для поддержания дыхания. Данные симптомы были изначально неверно истолкованы как функциональные желудочно-кишечные расстройства, что отсрочило начало специфического лечения. Правильный диагноз был установлен спустя неделю после госпитализации. Состояние пациентки улучшилось после введения раствора глюкозы и гемина интравенозно. Для пациентов с нейровисцеральными приступами ранняя постановка диагноза является решающей. Моча, приобретающая оранжевый цвет на свету, тяжелая гипонатриемия и комбинация гастроинтестинальных и неврологических симптомов - это три “наводящих” признака, которые могут ускорить верную диагностику. Патофизиология гипонатриемии при острой перемежающейся порфирии не полностью изучена и может быть связана с синдромом неадеватной секреции антидиуретического гормона, потерей натрия через желудочно-кишечный тракт или почки.
    ENG
    Porphyrias are a group of rare disorders caused by enzyme defects in haem biosynthesis pathway. Acute intermittent porphyria is the most common hepatic porphyria. The disorder presents with severe neuropathic abdominal pain that can be accompanied by a wide range of gastrointestinal, psychiatric and neurological symptoms, making the diagnosis clarification very challenging. We report a case of a 27-year-old female patient who presented with acute abdominal pain, vomiting and marked hyponatremia, developed seizures and disorientation, and eventually required intensive care unit treatment to maintain breathing. Her symptoms were initially misinterpreted as a functional gastrointestinal disorder, thus delaying the needed specific treatment. She was diagnosed a week after the initial hospital admission, and her condition improved after receiving treatment with intravenous glucose and haemin. For patients with acute neurovisceral attacks, early clinical recognition is essential. Severe hyponatremia, urine that develops orange colour on exposure to light and gastrointestinal symptom combination with neurologic symptoms are three valuable clues that may lead to the right diagnosis faster. Pathophysiology of hyponatremia in case of acute intermittent porphyria in only partly understood and can be associated with syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion, gastrointestinal or renal sodium loss.
  • 11
    СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ У БОЛЬНОЙ АУТОИММУННЫМ ПАНКРЕАТИТОМ
    Гаврилина Н.С., Седова Г.А., Косюра С.Д., Федоров И.Г., Ильченко Л. Ю., Сторожаков Г.И.
    SCLEROUSIS CHOLANGITIS AT THE AUTOIMMUNE PANCREATITIS PATIENT
    Gavrilina N. S., Sedova G. A., Kosyura S. D., Fedorov I.G., Ilchenko L. Yu., Storozhakov G.I.
    78-84

    RUS
    Представлено описание клинического случая пациентки П. 59 лет с аутоиммунным панкреатитом (АИП), ассоциированным со склерозирующим холангитом (СХ), и анализ литературы по данной проблеме. За период наблюдения в стационарах г. Москвы у пациентки исключался рак поджелудочной железы (ПЖ), по поводу чего выполнена холецистоэнтеростомия, энтероэнтеростомия; перекрестный синдром (первичный билиарный цирроз / аутоиммунный гепатит), псевдотуморозный панкреатит. В нашей клинике диагноз АИП установлен на основании критериев Мейо (HISORt: Histology, Imaging, Serology, Other organ involvement, Response to corticosteroid therapy). Выявлено повышение уровня иммуноглобулина класса G (IgG) в 3 раза (46,2 г/л, норма - 6,58-18,37 г/л), IgG 4 типа (IgG4) - в 25 раз (49,5 г/л, норма - 0,33-2,01 г/л); диффузное увеличение размеров ПЖ с периферическим гипоинтенсивным ободком, локальное сужение главного панкреатического протока в проекции головки ПЖ (по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости); значительное количество IgG4-позитивных плазматических клеток в инфильтрате при иммуногистохимическом исследовании операционного биопсийного материала ПЖ. Лечение с применением глюкокортикостероидов (ГКС) - преднизолон 40 мг/сут, урсодезоксихолевой кислоты (1000 мг/сут), креона (120000 ЕД/ сут) способствовало улучшению клинической картины АИП и снижению сывороточного IgG4 (до 6,4 г/л). Через 12 мес. IgG4 не определялся. Однако при контрольной МРТ выявлено расширение мелких периферических протоков в 8, 5, 4 сегментах печени, утолщение стенки холедоха (до 2-х мм) на большом протяжении. Особенность случая - 15-летнее наблюдение за пациенткой с АИП, перенесшей нецелесообразное оперативное лечение. Поздняя диагностика АИП и несвоевременная терапия ГКС неблагоприятно отразились на течении заболевания, что привело к развитию вторичного билиарного цирроза печени.
    ENG
    The article contains the description of a clinical case of the patient Р. of 59 years with autoimmune pancreatitis (AIP) associated with a sclerousis cholangitis (SC), and the analysis of literature on this problem. The patient was operated (cholecystenterostomy, enteroenterostomy) for pancreatic cancer. The pancreatic cancer was excluded. Overlap syndrome (primary biliary cirrhosis / autoimmune hepatitis), pseudotumorosis pancreatitis were excluded during the period of monitoring in hospitals of Moscow. In our clinic the diagnosis AIP is established on the basis of Mayo’s criterion (HISORt: Histology, Imaging, Serology, Other organ involvement, Response to corticosteroid therapy). The increased level of immunoglobulin G (IgG) by 3 times (46,2 g/l, norm - 6,58-18,37 g/l), IgG4- by 25 times (49,5 g/l, norm - 0,33-2,01 g/l) was revealed. MRI of abdominal organs showed diffusion increase pancreas with a peripheral hypointensive rim, local stenosis of the Major pancreatic duct in the head pancreas. Immune histochemical study surgical biopsy of pancreas showed large number of IgG4-positive plasma cells. Glucocorticosteroids (GCS, prednisolone 40 mg/d), ursodeoxycholic acid 1000 mg/d, creon 120000 ed/d promoted improvement of clinical picture AIP and decrease IgG4 (to 6,4 g/l). After12 months Ig G4 wasn’t defined. Control MRI revealed dilatation small biliary ducts in 8, 5, 4 liver segments and thickening wall common bile duct (to 2 mm) at large distance. The peculiarity of the case - the 15-year follow-up of patients with AIP who had inappropriate surgery. Late diagnosis and delayed treatment GCS adversely affected the course of the disease, which led to the development of secondary biliary cirrhosis.
  • 12
    НЕАЛКОГОЛЬНАЯ ЖИРОВАЯ БОЛЕЗНЬ ПЕЧЕНИ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ УТВЕРЖДЕНЫ XV СЪЕЗДОМ НОГР В 2015 ГОДУ
    Лазебник Л. Б., Радченко В. Г., Голованова Е. В., Звенигородская Л. А., Конев Ю. В., Селиверстов П. В., Ситкин С. И., Ткаченко Е. И., Айламазян Э. К., Власов Н. Н., Корниенко Е. А., Новикова В. П., Хорошинина Л. П., Жесткова Н. В., Орешко Л. С., Дуданова О. П., Добрица В. П., Турьева Л. В., Тирикова О. В., Козлова Н. М., Елисеев С. М., Гумеров Р. Р., Венцак Е. В.
    NONALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE: DIAGNOSTIC, SYMPTOMS, TREATMENT GUIDELINES WERE APPROVED BY THE XV GASTROENTEROLOGICAL SCIENTIFIC SOCIETY OF RUSSIA IN 2015
    Lazebnik L. B., Radchenko V. G., Golovanova E. V., Zvenigorodskaya L. A., Konev Yu. V., Seliverstov P. V., Sitkin S. I., Tkachenko E. I., Aylamazayn E. K., Vlasov N. N., Kornienko E. A., Novikova V. P., Horoshinina L. P., Zhestkova N. V., Oreshko L. S., Dudanova O. P., Dobrica V. P., Turyeva L. V., Tirikova O. V., Kozlova N. M., Eliseev S. M., Gumerov R. R., Vencak E. V.
    85-96

    RUS
    По данным всемирной организации здравоохранения за последние годы регистрируется неуклонный рост числа хронических заболеваний печени, в том числе неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП). Будучи самостоятельной нозологической единицей, НАЖБП является фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний, ассоциированным с абдоминально - висцеральным ожирением, периферической инсулинорезистентностью (ИР), артериальной гипертензией и дислипидемией, и рассматривается как печеночный компонент метаболического синдрома (МС). В России на сегодняшний день отсутствуют общепринятые национальные стандарты по диагностике и лечению НАЖБП для терапевтов, врачей общей практики и гастроэнтерологов, что продиктовало необходимость их разработки. Настоящие методические рекомендации основаны на обзоре и анализе публикаций последних лет по данной тематике в мировой и отечественной литературе, а также на опыте авторов по лечению пациентов НАЖБП. Методические рекомендации предназначены для терапевтов, врачей общей практики, гастроэнтерологов и содержат описание предпочтительных подходов к оказанию диагностической, лечебной и профилактической помощи больным НАЖБП. Для оценки качества рекомендаций использована шкала GRADE, в которой сила рекомендаций подразделяется на сильную и слабую, а также учитывается уровень доказательности.
    ENG
    According to the World Health Organization, it is recorded steady growth of the number of chronic liver diseases, including nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD), in recent years. As an independent nosological entity, NAFLD is one of the risk factors for cardiovascular diseases, associated with abdominal - visceral obesity, peripheral insulin resistance (IR), and is regarded as the hepatic component of Metabolic syndrome (MS). Nowadays there are no generally accepted national standards for diagnosis and treatment of NAFLD for physicians, general practitioners, gastroenterologists in Russia. This was the essential reason in their development. The main reason of The guidelines development is the absence of generally accepted national standards for diagnosis and treatment of NAFLD for physicians, general practitioners, gastroenterologists in Russia. These guidelines are based on the global and local data of treatment experience of NAFLD, recently published in reviews, analytical studies in the literature. Guidelines are intended for physicians, general practitioners, gastroenterologists and contain the description of the preferred approaches to the provision of diagnostic, curative and preventive care of patients NAFLD. The quality of recommendations was grading according to the GRADE approach.
  • 13
    АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ УТВЕРЖДЕНЫ XV СЪЕЗДОМ НОГР В 2015 ГОДУ
    Голованова Е. В., Лазебник Л. Б., Конев Ю. В., Радченко В. Г., Селиверстов П. В., Ситкин С. И., Ткаченко Е. И.
    AUTOIMMUNE LIVER DISEASES: CLINICAL FEATURES, DIAGNOSIS, TREATMENT GUIDELINES WERE APPROVED BY THE XV GASTROENTEROLOGICAL SCIENTIFIC SOCIETY OF RUSSIA IN 2015
    Golovanova E. V., Lazebnik L. B., Konev Yu. V., Radchenko V. G., Seliverstov P. V., Sitkin S. I., Tkachenko E. I.
    97-107

    RUS
    К группе аутоиммунных заболеваний печени (АИЗП) относятся аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и первичный слерозирующий холангит (ПСХ). Настоящие методические рекомендации основаны на обзоре и анализе публикаций последних лет по данной тематике в мировой и отечественной литературе, а также на опыте авторов по лечению пациентов аутоиммунными заболеваниями печени.
    ENG
    The group of liver autoimmune diseases (LAD) includes autoimmune hepatitis (AIH), Primary biliary cirrhosis (PBC) and Primary sclerosing cholangitis (PSC) The guidelines on clinical diagnosis and management of patients based on a review and analysis of recent publications on this topic in the global and domestic literature and on the authors’ experience in treating patients with autoimmune liver disease.
  • 14
    БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА (ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ): ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ УТВЕРЖДЕНЫ XV СЪЕЗДОМ НОГР В 2015 ГОДУ
    Голованова Е. В., Лазебник Л. Б., Конев Ю. В., Шапошникова Н. А.
    WILSON’S DISEASE (HEPATOLENTICULAR DEGENERATION, DYSTROPHIA HEPATOCEREBRALIS) DIAGNOSIS, TREATMENT AND DISPENSARY OBSERVATION GUIDELINES WERE APPROVED BY THE XV GASTROENTEROLOGICAL SCIENTIFIC SOCIETY OF RUSSIA IN 2015
    Golovanova E. V., Lazebnik L. B., Konev Yu. V., Shaposhnikova N. A.
    108-111

    RUS
    Болезнь Вильсона - Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) - хроническое прогрессирующее генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным накоплением ее в висцеральных органах и центральной нервной системе. Настоящие методические рекомендации основаны на обзоре и анализе публикаций последних лет по данной тематике в мировой и отечественной литературе, а также на опыте авторов по лечению пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова.
    ENG
    Wilson’s disease (hepatolenticular degeneration, dystrophia hepatocerebralis) - a chronic, progressive disease with a genetically determined autosomal recessive mode of inheritance. The violence in metabolism of copper with its excessive accumulation in visceral organs and central nervous system is the basis of the disease. The guidelines on clinical diagnosis and management of patients based on a Review and analysis of recent publications on this topic in the global and Domestic literature and on the authors’ experience in treating patients with Wilson’s disease